再生障碍性贫血的症状(珠蛋白生成障碍性贫血的症状是什么)

珠蛋白生成障碍性贫血的症状是什么？

珠蛋白生成障碍性贫血根据分类，各有不同，可有黄疸、脾大，或死胎、胎儿发育不良、青春期延迟等，静止型多无明显临床症状。

珠蛋白生成障碍性贫血可分为α、β、δ、δβ、εβγδ五类，症状表现如下。

1.α珠蛋白生成障碍性贫的症状为：

（1）静止型携带者和α珠蛋白生成障碍性贫血多无明显临床表现。

（2）血红蛋白H病；轻至中度慢性贫血，患儿出生时常情况良好，生后1年可出现贫血和脾大，间断有黄疸。

（3）重型胎儿多在妊娠30～40周时宫内死亡，如非死胎，娩出胎儿发育不良、明显苍白、全身水肿伴腹水、心肺窘迫症状严重、肝脾显著肿大，常数小时内死亡。

2.β珠蛋白生成障碍性贫血

（1）轻型常无明显临床症状，可有轻度贫血及脾肿大，生长发育多正常。

（2）中间型，临床表现介于轻型和重型之间，脾轻度至中度肿大。病情较重者可有轻度骨骼改变。患者可生存至成年并有正常性发育，但青春期常延迟。

（3）重型：明显贫血并依赖输血为特点；伴苍白、黄疸及肝脾肿大，脾大最为显著；患儿发育不良，智力迟钝，性成熟障碍；可并发胆石症和下肢溃疡；因骨骼改变造成特殊面容，表现为眼距增宽、鼻梁低平、前额突出、上颌前伸，长骨可发生病理性骨折。多数患儿夭亡。

3.δ珠蛋白生成障碍性贫血无临床表现，不需任何治疗，无临床意义。

4.δβ珠蛋白生成障碍性贫血与εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血与中间型或杂合子β珠蛋白生成障碍性贫血的症状基本相同。

本内容由北京医院 血液内科 主任医师 范芸审核

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