血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜该如何护理)

特发性血小板减少性紫癜(Acute Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，AITP)是指无明显外源性病因引起血小板减少的临床综合征。主要是由于免疫机制导致血小板破坏增加，故又称“免疫性血小板减少性紫癜”。特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多或正常，80%～90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体。根据病程长短，临床可分为两型，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。急性型大部分病例4～6周可自行缓解，痊愈后很少复发，约10%～15%可转为慢性型(病程超过半年仍不能恢复)。

【病因】

急性型多发生于病毒感染恢复期，可能是1) 病毒抗原与相关抗体形成免疫复合物附着于血小板表面，促进血小板破坏。2) 病毒组分结合于血小板表面后，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成，使血小板受损。

【诊断要点】

(一)临床表现

(1)多见于3～9岁儿童，成人较少见。

(2)发病前1～3周可有上呼吸道感染史。

(3)起病急骤，出血明显，皮肤黏膜多发性瘀斑及淤点，严重者甚至瘀斑下有血肿形成，口腔黏膜可出现单个或多个血疱，往往同时伴有鼻、胃肠道及(或)泌尿生殖系统出血。严重者可有危及生命的重要脏器出血如颅内出血。

(4)患者脾脏常不肿大，或仅有轻度脾肿大。

(二)实验室和辅助检查

(1)血小板明显减少，通常<20×109/L。

(2)血小板寿命明显缩短，约1～6h。

(3)骨髓增生明显活跃，多数病例巨核细胞增多伴成熟障碍，大小不一，小巨核细胞多见，幼稚型巨核细胞明显增多。

(4)大多患者可检测到血小板表面相关抗体(PAIg)或血小板表面补体成分(PAC3)。

【急救与治疗】

(一)急救

(1)避免使用抗血小板药物(阿司匹林等)

病情重者需绝对卧床休息。脑出血者应密切观察生命体征(意识状态、血压、呼吸、心律、瞳孔大小)，降低颅内压，减轻脑水肿，如静滴甘露醇和激素，维持营养及水电解质平衡。

(2)大剂量静脉用丙种球蛋白

0.4g/(kg·d)连用5天，用于急性型出血严重、外科手术前准备及分娩等病例，能使血小板迅速上升。

(3)输新鲜血及血小板悬液

可迅速升高血小板，但由于体内存在血小板抗体，输入血小板后其存活时间短而很快失效，故仅适用于抢救危重出血、外科手术或有严重并发症者。

(4)甲基强的松龙冲击治疗(用于不能采用静脉丙种球蛋白者)

1g静滴1次/日，共3日。

(5)血浆置换

上述疗法无效时，可用于新发的急性病例。

(6)若确诊有危及生命的颅内出血，保守治疗病情加重，必要时可在上述内科治疗支持下，紧急请脑外科手术治疗，并行脾切除术。

(二)治疗(血小板上升后应尽快纳入常规治疗)

1.肾上腺皮质激素

为首选药，近期疗效达70%～90%，但停药后易复发。成人常用强的松1mg/(kg·d)口服。症状严重者，可短期静脉用地塞米松或甲基强的松龙。约80%患者血小板在2周内上升，待血小板恢复正常或接近正常后逐渐减量，小剂量(5～10mg)维持3～6个月。

2.脾切除

对年龄>5岁、激素治疗3～6个月无效，或虽有效但停药或减量后复发、需较大剂量(强的松>30mg/d)方能维持者，或应用皮质激素有禁忌者，宜行脾切除。静脉滴注丙种球蛋白可用于术前准备，术后24h血小板明显上升，1～2周达高峰，约2/3可达不同程度缓解。无效或复发者可再用激素治疗，部分仍可有效。

3.免疫抑制剂

一般不作首选，用于对激素及脾切除疗效不佳者，及不宜皮质激素治疗且不适于切脾者，通常与激素合用。可选用：

①长春新碱：1～2mg维持静滴6～8h 1/周(2～3周后见效，连用4～6次)。

②硫唑嘌呤：50mg口服2～3次/d (一般数月见效，可长期应用)。

③环磷酰胺：100～150mg/d (3～6周见效，2～3月后停药)。

4.达那唑

0.2g口服3次/d(2～6周后见效，持续用药1～3月)，对难治性病例可能有一定疗效。

5.一般治疗

(1)安络血：5mg口服3次/d

(2)维生素C (大剂量)：2～3g/d，静滴或口服

(3)氨肽素：4～5片，口服3次/d

(4)消除病灶(慢性咽炎、胃幽门螺旋杆菌感染)

6.顽固患者可试用的治疗

①新鲜冰冻血浆与VCR联合疗法。

②载VP16血小板输注。

③脾栓塞。

④环孢菌素A：10mg/(kg·d)分2次口服。

⑤大剂量静脉用丙种球蛋白维持治疗：0.4g/kg，每1～6周1次。

⑥秋水仙碱：0.6mg口服2～4次/d，可长期使用。

⑦干扰素：300万U皮下注射1次/隔日，疗程4周。